ABSTRACT
El tumor disembrioplástico neuroepitelial es una lesión muy infrecuente del sistema nervioso central, la cual fue descrita por primera vez en 1988 por Daumas-Duport e incluida en la última clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud. Nosotros comunicamos 18 casos consecutivos de DNT, en los que analizamos sus características clínicas y discutimos su diagnóstico diferencial con otras lesiones histológicamente similares asociados a epilepsia fármaco-resistente crónica. La edad media al momento de la operación y al inicio de la epilepsia fueron 27,9 años y 16,9 años respectivamente. Todos los pacientes presentaron epilepsia parcial compleja y sólo un paciente tuvo un leve déficit motor. La localización fue siempre supratentorial, 16 casos temporales y 2 frontales. La resonancia magnética (RM) mostró de regla una lesión quística, usualmente poliquística. Cinco pacientes tuvieron una cirugía previa en otra institución, 3 reacciones subtotales y 2 biopsias. Ningún paciente tuvo el diagnóstico de DNT previo a la segunda cirugía. Las operaciones fueron resecciones del DNT incluyendo el tejido epileptógeno. Un paciente con un DNT frontal localizado en ganglios basales tuvo la resección sub-total. El período de seguimiento varió entre 0.5 y 7 años (media 3,7 años). En nuestro grupo de 14 pacientes, 10 están libres de crisis y 3 presentan una reducción mayor a un 75 por ciento de sus crisis. Ningún paciente ha mostrado evidencia de recurrencia en el seguimiento con RM. La larga historia de epilepsia en nuestra serie indica que el DNT es una lesión que ha permanecido largo tiempo en el encéfalo, con lento o nulo crecimiento. El resultado post-operatorio sugiere que el DNT tiene un execlente pronóstico. Sin embargo, es aún necesario un mayor período de seguimiento, para establecer su real pronóstico en la era de la RM